Ο Συστηματικός Ερυθηματώδης Λύκος είναι μια χρόνια φλεγμονώδης αυτοάνοση πάθηση, που χαρακτηρίζεται από ένα ευρύτατο φάσμα κλινικών εκδηλώσεων και από την παρουσία στο αίμα μιας πληθώρας αυτοαντισωμάτων.
Η νόσος προσβάλλει όλες τις ηλικίες, αλλά είναι συχνότερη στις γυναίκες ηλικίας 20-40 ετών. Η αναλογία γυναικών προς άνδρες είναι περίπου 9:1, ενώ η αναλογία αυτή στα παιδιά και στους ηλικιωμένους είναι 3:1. Στο γενικό πληθυσμό της χώρας μας, ο επιπολασμός της νόσου, δηλαδή η συχνότητά της, ανέρχεται στο 0,5‰ των ενηλίκων. Σημειώνεται ότι στην Ευρώπη πάσχουν περίπου 500.000 άνθρωποι.
Η αιτιολογία της νόσου
H αιτιολογία είναι πολυπαραγοντική (ορμονικοί, ψυχονευροενδοκρινικοί, ιογενείς, υπεριώδης ακτινοβολία, φάρμακα). Χαρακτηρίζεται από διεγερμένα Αυτοαντιδραστικά Β και Τ-λεμφοκύτταρα, που οδηγούν στην παραγωγή αυτοαντισωμάτων και ανοσοσυμπλεγμάτων, τα οποία προκαλούν βλάβες στα κύτταρα και στους ιστούς, εξηγεί η κ. Ελένη Κομνηνού, Ρευματολόγος, Διευθύντρια Κλινικής Αυτοάνοσων Ρευματικών Παθήσεων του Μetropolitan General.
Ποιος είναι ο Βασικός Ανοσολογικός Μηχανισμός
• Διαταραχή της Ανοσορρύθμισης.
• Υπερπαραγωγή Αυτοαντισωμάτων, τα οποία ο οργανισμός αδυνατεί να καταστείλει (διέγερση των CD4 και Β λεμφοκυττάρων που διαφεύγουν την επιτήρηση των CD8 Τ λεμφοκυτάρων).
• Αντιγόνα στρέφονται κατά οργάνων στόχων ή κατά των αντιγόνων των μεμβρανών των κυττάρων.
• Δημιουργία Ανοσοσυμπλεγμάτων που εναποτίθενται στα μικρά αγγεία αρθρώσεων, νεφρικών σπειραμάτων ή αγγεία άλλων οργάνων προκαλώντας φλεγμονώδεις αντιδράσεις και νεκρώσεις.
Η υποκείμενη πολυπαραγοντική παθογένεια αποτελεί μια πρόκληση για τον κλινικό ιατρό.
Τα συμπτώματα
Η νόσος μπορεί να προσβάλλει οποιοδήποτε όργανο ή σύστημα του ανθρώπου και γι’ αυτό χαρακτηρίζεται από ένα ευρύτατο φάσμα συμπτωμάτων και κλινικών σημείων:
• Εύκολη κόπωση
• Πυρετός
• Επώδυνες ή διογκωμένες αρθρώσεις / μυϊκός πόνος
• Εξανθήματα (πρόσωπο, κορμός)
• Τριχόπτωση
• Θωρακικός πόνος (βαθιά εισπνοή)
• Φαινόμενο Raynaud
• Οιδήματα κάτω άκρων ή ματιών
Είναι, όμως, σημαντικό να τονιστεί ότι δεν προσβάλλονται όλα τα όργανα σε όλους τους ασθενείς, γι’ αυτό και η πάθηση ποικίλλει από ασθενή σε ασθενή σε ό,τι αφορά την κλινική της έκφραση, τη βαρύτητα και την έκτασή της.
Υπάρχουν 4 τύποι ΣΕΛ:
• Συστηματικός Ερυθηματώδης Λύκος
• Δισκοειδής Ερυθηματωδης Λύκος
• Φαρμακευτικός Ερυθηματώδης Λύκος (προκαιναμίδη, υδραλαζίνη, κ.ά.)
• Νεογνικός Ερυθηματώδης Λύκος (αντι-ro, αντι-la)
Η πορεία και η πρόγνωση
Μέχρι πριν από λίγα χρόνια η πορεία της νόσου ήταν σοβαρή και η πρόγνωσή δυσμενής. Σήμερα, χάρις στις σύγχρονες θεραπευτικές δυνατότητες, η δυσμενής πρόγνωση έχει ανατραπεί, αφού μπορεί πλέον να επιτευχθεί πλήρης έλεγχος των κλινικών εκδηλώσεων αλλά και ύφεση της νόσου με την εφαρμογή του κατάλληλου για κάθε ασθενή, -με βάση τις κλινικές εκδηλώσεις της νόσου-, θεραπευτικού σχήματος.
Τα πιο συχνά χορηγούμενα φάρμακα
ΜΣΑΦ: Χρησιμοποιούνται κυρίως για τις μυοσκελετικές εκδηλώσεις του ΣΕΛ. Η χρήση τους απαιτεί προσοχή και επιβάλλεται να είναι σύντομη και υπό παρακολούθηση.
Κορτικοστεροειδή: Χρησιμοποιούνται στις περισσότερες εκδηλώσεις του ΣΕΛ, σε διάφορες δοσολογίες.
Υδροξυχλωροκίνη: Εξαιρετικά χρήσιμο σκεύασμα για τις περισσότερες εκδηλώσεις της νόσου. Ιδιαίτερα χρήσιμο και ασφαλές στη συνύπαρξη ΣΕΛ και κύησης.
Αζαθειοπρίνη: Χρησιμοποιείται στις περισσότερες εκδηλώσεις της νόσου.
Μεθοτρεξάτη, Μυκοφαινολική Μοφετίλη: Κυρίως στη νεφρική προσβολή της νόσου.
Κυκλοφωσφαμίδη: Σε σοβαρές εκδηλώσεις του ΣΕΛ.
Επίσης, βιολογικοί παράγοντες που στοχεύουν τα Β-κύτταρα, έχουν ήδη χρησιμοποιηθεί στο ΣΕΛ, κυρίως σε σοβαρές και ανθεκτικές περιπτώσεις. Το rituximab, ένα μονοκλωνικό αντίσωμα έναντι του CD20, χρησιμοποιείται ευρέως σε ανθεκτική νόσο στην καθημερινή κλινική πρακτική με ελπιδοφόρα αποτελέσματα από open label μελέτες. Επιπλέον, το belimumab, ένα μονοκλωνικό αντίσωμα που στοχεύει στο σημαντικό για την επιβίωση των Β- κυττάρων παράγοντα BAFF, έχει πάρει επίσημη έγκριση για τη θεραπεία ορισμένων μορφών ενεργού ΣΕΛ.
Το «σημείο-κλειδί» στη συμβίωση με το λύκο είναι η κατανόηση της νόσου και των επιπτώσεών της:
• Έλεγχος αθηροσκλήρωσης (λιπίδια, γλυκόζη)
• Εμβολιασμός (influenza, pneumoniococcus)
• Λοιμώξεις (αναγνώριση, θεραπεία)
• ΣΕΛ + Αντιφωσφολιπιδαιμικό Σύνδρομο (κάπνισμα, αντισυλληπτικά)
"Αυτό που απαιτείται είναι γνώση και επαγρύπνηση από την πλευρά του ιατρού, καθώς και καλή επικοινωνία μεταξύ αυτού και του ασθενούς", αναφέρει η κ. Κομνηνού.
